রোগীর বয়স ২৩ বছর। অবিবাহিত। সমস্যা হিসাবে রোগী জানালো কয়েক মাস ধরে breast থেকে milk এর মতো কিছু একটা secretion হচ্ছে। আর মাঝেমধ্যে মাথার সামনে দিকটায় ভারী ভারী লাগে, চাপ দিয়ে মাথাব্যাথা হয়।
আপনি ভাবছেন Galactorrhoea + সাথে frontal headache. কী হতে পারে?…
আপনি চিন্তা করলেন pituitary gland এর কোনো hormonal overactivity হতে পারে বা, space-occupying lesion থাকতে পারে।
আপনি রোগীর কাছে জানতে চাইলেন বলার মতো আর কোন সমস্যা আছে কী না?
রোগী কিছু সময় ভেবে জানালো বিষয়টা অদ্ভুত লাগতে পারে আপনার কাছে, তবে আমার কাছে মনে হয় আমার পায়ের জুতা গুলো এখন টাইট হয়ে গেছে। আর বাসার লোকজন বলে মুখের গঠনও নাকি একটু বদলে গেছে আগের চেয়ে।
আপনি এই কথা শুনে রোগীর হাত, মুখ, পায়ের দিকে খেয়াল করলেন। দেখলেন –
হাতের আঙুলগুলো কিছুটা মোটা মনে হচ্ছে।
নাক, ঠোঁট একটু বড় লাগছে।
এখন এগুলো সব suggest করছে Acromegaly এর দিকে। আপনি suspect করলেন Pituitary pathology থাকতে পারে । Investigation suggest করলেন রেগীকে। Report নিয়ে আসলে দেখা গেল –
Serum IGF-1
OGTT তে GH suppression হয়নি
MRI brain করিয়ে Pituitary gland এ একটা Macroadenoma ধরা পড়লো।
Diagnosis confirm এখন : Acromegaly due to Pituitary Adenoma
এই Tumor টা GH secreting adenoma
GH –> liver থেকে IGF-1 –> soft tissue & bone growth
- আর Prolactin secretion বেড়ে যাওয়ার কারণে Galactorrhoea develop করতে পারে, যা এই pt এর ক্ষেত্রে দেখা গেছে।
Acromegaly কী? (সংজ্ঞা)
একটি বিরল অন্ডোক্রাইন ডিসঅর্ডার যেখানে পিটুইটারি গ্রন্থি থেকে অতিরিক্ত Growth Hormone (GH) স্রাবিত হয়, ফলে শরীরের নরম টিস্যু ও অস্থি অতিরিক্ত বৃদ্ধি পায়
কারণ (Causes)
- পিটুইটারি অ্যাডেনোমা (≈ 98%): anterior pituitary-এর somatotroph টিউমর থেকে অবিরাম GH স্রাব
- ইসটোপিক GH উৎপাদন: নিউমোনিয়া, প্যানক্রিয়াস বা অন্য অঙ্গের নন-পিটুইটারি টিউমর থেকে GH ছেড়ে দেয়ার কারণে
- GHRH অতিরিক্ত স্রাব: কোনো নিম্নস্তরের টিউমর অধিক Growth Hormone–Releasing Hormone (GHRH) নির্গত করলে পিটুইটারি অতিরিক্ত GH তৈরি করে
উপসর্গসমূহ (Symptoms)
- আক্রাল বৃদ্ধि: হাত–পায়ের বড় হওয়া, আঙুল মোটা হওয়া
- ফ্রন্টাল বোসিং: মাথার সামনের অংশ ঘুরুত্ব ও বর্ধিত হওয়া
- প্রোগন্যাথিজম: নিচের চোয়ালের অস্বাভাবিক বৃদ্ধিঃ মুখের গঠন বদলায়
- মূত্রবর্ধক ও হাইপারটেনশন: উচ্চ রক্তচাপ, প্রোলিফারেশনজনিত অনিয়মিত ও মিষ্টি-ইঙ্গিতমূলক এনজিওগ্র্যাম
- শিরোব্যথা ও ভিশুয়াল ক্ষেত্র খামতি: টিউমরের স্থানীয় প্রভাব
মাংসপেশি ও জয়েন্ট ব্যথা, হাইপারগ্লাইসিমিয়া, স্লিপ্ অ্যাপনিয়া ইত্যাদি
ক্লিনিক্যাল পরীক্ষা (Clinical Investigations)
- হরমোন ল্যাব টেস্ট
- Serum IGF-1: বৃদ্ধিপ্রাপ্ত থাকে
- OGTT with GH suppression: 75 g গ্লুকোজ এবং পরবর্তীতে GH ↓ না হলে ধরা হয়
- ইমেজিং
- MRI স্যাকন (sellar region): পিটুইটারি adenoma চিহ্নিত করতে
- ভিশন টেস্ট
- Perimetry: বাইটেম্পোরাল হেমিয়ানোপসিয়া বা অন্য ভিশুয়াল ফিল্ড ডেফেক্ট দেখার জন্য
প্রতিরোধ (Prevention)
- প্রাথমিক প্রতিরোধের উপায় নেই, কারণ এটি মূলত অজ্ঞাতবস্থায় পিটুইটারি টিউমর থেকে শুরু হয়।
- দ্বিতীয়ক প্রতিরোধ: উচ্চ-ঝুঁকির রোগীরা (আকৃতিপ্রাপ্ত মাথাব্যথা, ভিশুয়াল পরিবর্তন) নিয়মিত IGF-1 মাপা ও MRI করানোর মাধ্যমে অগ্রগতি রোধ possible।
ফার্মাকোলজি ও ঔষধ (Pharmacology & Medication)
| ঔষধের শ্রেণি | জেনেরিক নাম | বাংলা/ব্র্যান্ড নাম (বাংলাদেশে) | মূল কাজ |
| Somatostatin Analogues | Octreotide LAR | Sandostatin LAR (Novartis) | GH স্রাব ↓, IGF-1 নিয়ন্ত্রণ |
| Lanreotide Autogel | Somatuline Autogel (Ipsen) | GH স্রাব ↓, টিউমর সাইজ হ্রাস | |
| Dopamine Agonists | Cabergoline | Dostinex (Pfizer), Cabgolin (Zydus) | প্রোল্যাকটিন ↓, GH মাত্ৰা হ্রাস |
| GH Receptor Antagonist | Pegvisomant | Somavert (Novo Nordisk) | IGF-1 দ্রুত স্বাভাবিক সীমায় আনা |
দ্রষ্টব্য: ব্র্যান্ডের ভর্ত্তান্ত ফার্মাসিউটিক্যাল হাউজের উপর ভিন্ন হতে পারে। সর্বদা স্থানীয় ফার্মেসিতে যাচাই করুন
Treatment plan:-
Acromegaly (GH-secreting pituitary macroadenoma) পরিচালনায় প্রধানত তিনটি স্তর: সার্জারি, মেডিক্যাল থেরাপি, ও রেডিয়েশন।
১. প্রথম পছন্দ: Transsphenoidal পিটুইটারি সার্জারি
- কেন: টিউমর রিমুভ করে GH ও IGF-1 দ্রুত কমায়, ভিজ্যুয়াল ফিল্ড অথবা সিরিয়াস কম্প্রেশন হলে জরুরি
- কার্যকরী: প্রায় 70–90% ক্ষেত্রে কিউরেটিভ
- পরবর্তী পদক্ষেপ: ১২ সপ্তাহ পর Serum IGF-1 ও GH দেখুন; প্রয়োজন হলে মেডিক্যাল থেরাপি যুক্ত করুন
২. মেডিক্যাল থেরাপি
(যদি সার্জারি না চান/টিউমর রেসিডুয়াল থাকে বা সার্জারি রিস্ক বেশি হয়)
- Somatostatin Analogues
- Octreotide LAR: 20 mg IM প্রতি ৪ সপ্তাহে একবার
- Lanreotide Autogel: 90–120 mg SC প্রতি ৪ সপ্তাহে
- লক্ষ্য: GH ↓, IGF-1 স্বাভাবিক সীমায় আনা
- Dopamine Agonist
- Cabergoline: 0.5 mg সপ্তাহে 2 বার (সকাল ও সন্ধ্যায়)
- ইন্ডিকেশন: হালকা/মডারেট কেসে ইনিশিয়াল; প্রোল্যাকটিন কো-সিক্রিশন থাকলে অতিরিক্ত সুবিধা
- GH Receptor Antagonist
- Pegvisomant: 10 mg SC দৈনিক (পরবর্তীতে IGF-1 অনুযায়ী এডজাস্ট)
- লক্ষ্য: IGF-1 দ্রুত স্বাভাবিক সীমায় আনা; টিউমর মনিটরিং জরুরি
৩. রেডিয়েশন থেরাপি
- কখন: সার্জারি ও মেডিক্যাল থেরাপিতে যথেষ্ট নিয়ন্ত্রণ না এলে
- পদ্ধতি:
- Conventional fractionated radiotherapy (45–50 Gy মোট)
- Stereotactic radiosurgery (Gamma Knife / CyberKnife)
- নোট: ইফেক্ট আসতে ১–১০ বছর সময় লাগতে পারে; নিয়মিত GH/IGF-1 ফলো-আপ প্রয়োজন
৪. অন্যান্য পরিচালনা
- Diuretics (যদি এডিমা থাকে):
- Furosemide 20–40 mg/day PO
- Spironolactone 25–50 mg/day PO
- Symptomatic Relief:
- NSAIDs/Paracetamol মাথাব্যথার জন্য
- Life-style ও পুষ্টি:
- Sodium সীমিত (≤2 g/day)
- পরিষ্কার প্রোটিন-সমৃদ্ধ ডায়েট (1–1.5 g/kg/day)
৫. ফলো–আপ
- Serum GH & IGF-1 প্রতি 3–6 মাসে
- MRI pituitary প্রতি 12–18 মাসে (অথবা ক্লিনিক্যাল ইন্ডিকেশন অনুযায়ী)
- Ophthalmology perimetry: visual field changes মনিটর করতে
নির্দেশনা:
- চিকিৎসা শুরু করার আগে Endocrinologist ও Neurosurgeon–এর সম্মিলিত মূল্যায়ন প্রয়োজন।
- কোনো মেডিকেশন বা থেরাপি পরিবর্তন করার আগে হরমোন পরীক্ষার ফলাফলের ভিত্তিতে এন্ডোক্রিন বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নিন।
Raiyyan Tahsan Date:-14-06-2025 Saturday Time:-08-15-45 Am